自身免疫性肝病

        自身免疫性肝病是一種特殊類(lèi)型的慢性肝病，被稱(chēng)為“自身免疫活動(dòng)性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見(jiàn)“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測(cè)其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。

(一)自身免疫性肝炎（AIH）

疾病概述

        自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性，但血清病毒標(biāo)志物陰性，肝組織改變與慢性病毒性肝炎一致，嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。以女性多見(jiàn)，主要見(jiàn)于青少年期。另外，絕經(jīng)期婦女亦較多見(jiàn)。起病大多隱襲或緩慢。

疾病預(yù)后

        AIH的預(yù)后差異較大，未經(jīng)治療的患者可緩慢進(jìn)展為肝硬化，或發(fā)展為急性、亞急性、暴發(fā)性肝病，最終以各種并發(fā)癥而死亡?；仡櫺苑治霰砻鳎簢?yán)重的AIH患者如果不治療3年的生存率為50%，5年為10%。治療后患者20年的生存率達(dá)80%，其壽命與性別、年齡相匹配的正常健康人群無(wú)明顯差別。早期診斷并給予恰當(dāng)?shù)闹委熓歉纳祁A(yù)后的重要手段。

(二)原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）

疾病概述

        原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種主要發(fā)生于中年婦女的慢性進(jìn)行性且?？芍滤赖母蝺?nèi)膽汁淤積性肝病，其主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性截?cái)嘈云茐?、門(mén)脈炎癥、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門(mén)脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在或先后存在。血清抗線(xiàn)粒體抗體（AMA）是診斷本病的特異性指標(biāo)。本病的病因尚不清楚。

疾病預(yù)后

　原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)展過(guò)程各不相同，可數(shù)年不影響病人的生活質(zhì)量，無(wú)臨床表現(xiàn)的病人在2-7年后可出現(xiàn)癥狀，病情緩慢進(jìn)展提示病人可長(zhǎng)期存活。有些病人10-15年僅有輕微的癥狀，其他在3-5年惡化。原發(fā)性膽汁性肝硬化的最終表現(xiàn)與其他類(lèi)型肝硬化相似：門(mén)脈高壓和食道靜脈曲張，腹水，肝，腎功能衰竭等。

(三)原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）

疾病概述

        原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化，進(jìn)而導(dǎo)致多灶性膽管狹窄。

疾病預(yù)后

       大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門(mén)靜脈高壓和肝功能失代償?shù)冉K末期肝病。肝移植是終末期PSC的唯一有效治療手段。部分患者在疾病的發(fā)展過(guò)程中可合并膽囊癌、結(jié)腸癌，需進(jìn)行監(jiān)測(cè)。